【概述】

    主动脉-左室隧道(aortico-left ventricular tunnel，ALVT)是一种罕见的先天性心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的0.1％。1961年，Edward首次将其描述为主动脉和左室之间在主动脉瓣环外的一个异常的跨瓣隧道，而Levy于1963年首次报道成功手术矫治。

【病理解剖】

    主动脉-左室隧道的病因还不太清楚。Hovaguimian等将 ALVT分为四种解剖类型：

    1.І型  单纯隧道。

    2.Ⅱ型  隧道的主动脉部分向外膨出形成动脉瘤。

    3.Ⅲ型  隧道的室间隔向右室膨出形成动脉瘤。

    4.Ⅳ型  Ⅱ型+Ⅲ型病变者。    

【病理生理】

    血流动力学变化与主动脉瓣关闭不全相似。60％患者在婴幼儿期出现症状。ALVT患者室间隔和主动脉环间的连接先天薄弱，是主动脉瓣关闭不全最主要的因素。主动脉血流快速流过位于漏斗部间隔远端和主动脉根部的通道，将导致主动脉根部明显扩张和瓣膜脱垂。

【临床表现】

    1.症状：活动后心悸、气促，症状出现的年龄和严重程度取决于隧道的大小。多数在婴幼儿期出现症状，表明有大的隧道，并出现左室容量超负荷。与主动脉窦瘤破裂相比，ALVT更具先天性，后者先天薄弱，生后渐进形成瘤而突然破裂。

 2.体征：听诊主动脉瓣区可闻及双期杂音伴震颤，或以舒张期杂音为主，股动脉可闻及枪击音；脉压增宽，毛细血管搏动征阳性。