【概述】

    主动脉缩窄是指动脉导管开口附近降主动脉上段的先天性有血流动力学意义的狭窄。狭窄程度最重者可以是管腔闭锁。但是有别于主动脉弓中断的是，主动脉缩窄两端的主动脉壁是连续的。在某些罕见病例中，主动脉縮窄发生于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的主动脉弓。

【病理解剖】

    如果主动脉管腔的狭窄是局限的，其管腔横截面积小于50 %时才会导致具有血流动力学意义的压力阶差。一组104例主动脉缩窄的尸检显示，33％为中度狭窄，42％为针孔样重度狭窄，25％为管腔闭锁。

    正常的主动脉峡部发育有两个必要条件：①正常的主动脉内血液流量；②局限于动脉导管的导管平滑肌组织。主动脉缩窄的患者中，至少50％合并主动脉瓣二瓣化。有左室流出道梗阻、心内大量左向右分流等减少主动脉血流的因素时，主动脉缩窄较易发生。相反，有右室流出道梗阻、心内大量右向左分流的患者，几乎不会合并主动脉缩窄。有组织学证据显示，在主动脉缩窄处的环形增厚组织中有平滑肌的存在。从组织学的角度上看，主动脉缩窄与动脉导管相反，前者导管平滑肌过多，后者不足。1903年，Bonett将主动脉缩窄分为导管前型和导管后型的分型方法无实际意义，因为绝大多数主动脉缩窄均在动脉导管附近，其病理改变是动脉导管的平滑肌扩展到主动脉壁上。

    目前被广泛接受的主动脉缩窄的分型方案是将本畸形分为三型：

    1.单纯性主动脉缩窄。

    2.主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不全。

    3.主动脉缩窄合并主动脉弓发育不全。

    每一型又可以分为合并室间隔缺损或合并复杂心內畸形两种情况。

【病理生理】

    主动脉缩窄最早于胎儿期第21周出现。此时，左心室排血供应主动脉弓部血管。右心室排血经动脉导管供应下半身。下半身的血供依赖于肺循环的高阻力状态和动脉导管的通畅。当有严重的主动脉缩窄时，动脉导管的闭锁将导致下半身血流障碍及腹腔脏器缺血，甚至酸中毒、无尿和循环衰竭。当动脉导管闭合延迟或侧支循环形成后，本病对心脏的主要影响是长期的高阻力负荷，导致左心室肥厚，最终发生左心力衰竭。在儿童和成人，主要表现为上半身高血压，可有活动受限和下肢易疲劳。

【临床表现】

    1.症状：随着肺循环阻力下降和动脉导管闭合，患有重度主动脉缩窄的新生儿会出现面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状，甚至出现腹腔脏器缺血坏死。婴幼儿期的患者最常见的症状是呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶病质等心功能衰竭的表现。如果侧支循环发育较好，儿童和成年患者可仅有运动受限和下肢易疲劳的自觉症状。大多数未合并其他心内畸形的患者甚至没有症状。    

    2.体征：主动脉近端大量左向右分流和梗阻性病变会减弱上半身高血压的程度。而心脏功能的改善、心力衰竭的纠正和心动过速的消失会使上、下肢血压差变得明显。动脉导管的闭合通常开始于导管的肺动脉端，最后闭合的是靠近主动脉内狭窄嵴的部分，动脉导管暂时加宽主动脉缩窄处腔径的作用消失，出生后正常的股动脉搏动在1周后消失。

    当重度主动脉缩窄合并大的未闭的动脉导管时，患者会出现差异性发绀。临床上，由于主动脉缩窄的程度不足和大量心内左向右分流导致的高饱和度肺动脉血经动脉导管灌注到降主动脉，差异性发绀实际并不明显。

    在婴儿期，高血压的发生率和其严重程度远不如心力衰竭导致的心脏扩大引人注意。约90％的儿童患者有上半身高血压，而成年患者的高血压更加严重。成年患者发现主动脉缩窄常见的模式是发现高血压、股动脉搏动减弱和心脏杂音。