【概述】

    肺动脉闭锁有两种类型，一种是伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁，其病理生理特点与法洛四联症相似；另一种为室间隔完整的肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS)，是指肺动脉瓣闭锁同时伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不全而室间隔完整的先天性心脏畸形。

【病理解剖】

    肺动脉瓣叶发育不全，常融合为拱顶状，与右心室不相通。瓣叶表面可见三条嵴向中心融合，瓣叶可能增厚，形态异常，也可为纤维膜样组织。右室漏斗部或肺动脉干闭锁少见。肺动脉干及分支大小多接近正常。右室腔的大小变化较大，室壁肥厚，肌小梁增粗、增多，漏斗部狭窄甚至闭锁。

    心肌肥厚可发生心肌纤维化，少数患者右室正常或扩大。大多数患者合并三尖瓣发育不全和增厚。三尖瓣病变范围从三尖瓣重度狭窄到三尖瓣环扩张，也可呈Ebstein畸形样改变。三尖瓣环大小与右室发育密切相关。根据三尖瓣环的大小可判断右心室发育情况，以指导选择手术方式。

 常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。右房扩大，心房壁增厚，三尖瓣关闭不全者右房扩大更为明显。下腔静脉增大。肺动脉闭锁可合并右室腔与冠状动脉之间的心肌窦状隙交通和冠状动脉异常。冠状动脉右室异常交通与分流的多少和程度，与三尖瓣的面积、右室大小和三尖瓣关闭不全有关。

 患者右室腔小，而三尖瓣关闭正常，从而产生右心室高压，收缩期使右心室内的血液经心肌窦状隙交通反流入冠状动脉。高压的右心室可与一侧或两侧冠状动脉相连，而且常与冠状动脉左前降支相连，使静脉血灌注左室。约10%患此类疾病的患儿，其冠状动脉近端与主动脉没有连接或狭窄，冠状循环来自右心室逆行灌注，并且依赖于右心室的高压力，即所谓的右心室依赖型冠状循环。常伴有未闭的动脉导管。

【病理生理】

 室间隔完整的肺动脉闭锁，右心室内血流无出路而成一盲端，体循环部分回心血流借卵圆孔或房间隔缺损进入左心，经未闭的动脉导管和 (或)体-肺动脉交通支维持肺循环，是本病最基本的血流动力学特征。

【临床表现】

 1.症状：患儿有进行性发绀、杵状指(趾)。生长发育障碍，常有活动后心悸气促，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，发绀较轻，易患呼吸道感染，可出现心力衰竭。如动脉导管趋向闭合，发绀症状会进行性加重。右心力衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者，有肝大、水肿及心尖区奔马律。

 2.体征：可闻及很轻的收缩中期杂音或无杂音。多在胸骨左缘2～4肋间，为I～Ⅱ级，很少伴有震颤。可在胸骨左下缘或剑突下触及心室搏动，偶可触及三尖瓣关闭不全的收缩期细震颤。胸骨左缘3～4肋间或右缘可闻及三尖瓣反流性收缩期杂音，呈吹风性，并向右胸或右腋下传导。多可闻及动脉导管未闭或体-肺动脉交通的连续性杂音。

【典型病例】