【概述】

    二尖瓣狭窄是二尖瓣叶增厚，交界粘连、融合，瓣下腱索挛缩所致二尖瓣口开放幅度变小或梗阻，引起左心房血流受阻。

【病因】

    二尖瓣狭窄可分为先天性和后天性(获得性)。本节主要阐述获得性二尖瓣狭窄。临床上所见的获得性二尖瓣狭窄，绝大多数都是风湿热的后遗病变，但有明确风湿热病史者仅占60％。少见病因中，主要有老年人的二尖瓣环或环下钙化；更罕见的病因为类癌病或结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮Lutembacher(鲁登巴赫)综合征为二尖瓣狭窄合并房间隔缺损，其二尖瓣狭窄多为后天性。风湿性心脏病患者中约25％为单纯性二尖瓣狭窄，40％为二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全。约2／3的二尖瓣狭窄患者为女性。在风湿热病中；一般初次感染到形成狭窄估计至少需要2年，一般5年以上。多数患者的无症状期为10～20年或更长。

【病理生理】

    正常的二尖瓣口面积约4～6cm²，当二尖瓣受风湿病变侵袭后，随着时间的推移，瓣口面积逐渐缩小，瓣口面积缩小至1.5～2.0cm²时为轻度狭窄；1.0～1.5cm²时为中度狭窄；<1.0cm²时为重度狭窄。当二尖瓣口面积缩小到2.0cm²时，左心房压力(LAP，正常值4～12mmHg)的增高是维持正常心排出量所必需的。LAP增高导致肺静脉压和肺毛压升高，出现活动时憋气。随着病程的进展，慢性LAP的升高导致肺动脉高压，三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全，最终右心功能衰竭。

进行性左心房扩大还可进一步导致以下两种并发症。一是心房纤颤（Af），该并发症可发生在40％左右的患者身上。Af的出现，心房收缩功能消失，舒张期的充盈时间减少，降低了心排出量。左心室功能通常正常。另一个并发症是左心房附壁血栓形成。有左心房附壁血栓的二尖瓣狭窄患者中，约有20%的患者有栓塞史。发生栓塞的高危险因素有：大于35岁；合并有Af；低心排；左心耳大。

【临床表现】

    1.症状：呼吸困难，可为劳累性、阵发性，重者不能平卧或有阵发性夜间憋醒。咯血，痰中带血，肺梗死，血栓栓塞。由于左心房扩大压迫喉返神经而出现声音嘶哑，压迫食管而引起吞咽困难。另外可有食欲减退、腹胀、恶心、呕吐、尿少、水肿。

 2.体征：二尖瓣面容。胸骨左缘可有抬举样搏动。叩诊心界向左测扩大。伴有心房纤颤的患者可有脉搏短促。典型的听诊有：心尖部第一心音亢进，可闻及局限的舒张中晚期递增型隆隆样杂音，以左侧卧位时或活动后向左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤。当患者瓣膜弹性好时，可闻及开瓣音，这是考虑二尖瓣交界分离术的主要指征。此外有肺动脉瓣第二音亢进，伴轻度分裂，当肺动脉高度扩张，出现功能性肺动脉瓣关闭不全时，可闻及Graham-Steel音。严重的二尖瓣狭窄患者，三尖瓣区可出现全收缩期杂音，或来自右心室的第三心音。少数二尖瓣狭窄患者在心尖部并不出现舒张期杂音，称为“哑型二尖瓣狭窄”，是由于二尖瓣口高度狭窄，或患者的右心室高度扩大，占据了心尖区以致不能在常规听诊部位听到杂音。

【典型病例】