【概述】

    慢性栓塞性肺动脉高压是由于肺动脉内反复栓塞和血栓形成而造成的肺动脉高压(平均肺动脉压≥25mmHg)。可由急性肺动脉栓塞演变而来，也可因下肢静脉血栓等反复栓塞肺动脉所致。栓子或血栓阻塞大部分肺动脉段及肺小动脉，导致开放的血管床压力升高，肺血管阻力增加引起慢性栓塞性肺动脉高压和进行性右心力衰竭和呼吸衰竭。

【病理生理】

    慢性肺栓塞导致右心室压力负荷增加。右心室显著扩张、肥厚，右心室收缩功能降低。右心室扩大造成三尖瓣瓣环扩大，三尖瓣反流，从而导致右心室输出量减少。同时扩张的右心室使室间隔左移，致使左心室舒张功能受损，左心排出量减低。

    低心排出量使肺V／Q比例失调而引起低氧血症。机体过度换气以代偿，表现为呼吸性碱中毒。低心排出量和低氧血症共同作用使氧运输量明显减低，同时呼吸性碱中毒又不利于组织对血氧的摄取。这些都是患者乏力与生活质量下降的病理生理学基础。

【临床表现】

 1.症状：主要表现为活动后气促，进行性加重。胸痛、咯血、咳嗽、晕厥和腹痛均可发生。其中半数患者有深静脉血栓或急性肺动脉栓塞史。由于症状没有特异性，因而常常漏诊或误诊。

 2.体征：主要为慢性肺动脉高压和右心力衰竭征象。如三尖瓣关闭不全时出现的收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进。可有发绀、肝大、腹水、下肢水肿等。部分患者下肢不对称肿胀，静脉扩张，色素沉着。