【概述】 

 先天性肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。此种先天性畸形常单独出现，发病率较高，特别在成人先天性心脏病中可达25%。根据狭窄的部位可分为3型：瓣膜型表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥状；瓣下型为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；瓣上型指肺动脉主干或主要分支有单发或多发性狭窄，此型较少见。临床上一般根据右心室压力高低来判断病情轻重，如右心室收缩压<50mmHg为轻型，>50mmHg但未超过左心室收缩压者为中型；超过左心室收缩压者为重型。右心室压力越高表明肺动脉瓣狭窄越重，而狭窄上下压力阶差也必然越大。 

【症状体征】 

 1.轻症肺动脉瓣狭窄可无症状。 

 2.重者在活动时有呼吸困难及疲倦。 

 3.严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。 

【典型病例】

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