【概述】 

 先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式、二叶式或三叶式，少见的为四叶式。50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式，30%为三叶式。此两种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄，但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变，引起瓣叶增厚、钙化、僵硬，最终导致瓣口狭窄，还可合并关闭不全。成人以先天性二叶主动脉瓣最为常见。由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤引起纤维化和钙化，形成椭圆或窄缝形狭窄瓣口，为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见病因。 

【症状体征】 

 瓣膜功能正常时可无任何症状体征。瓣膜功能出现狭窄或关闭不全时表现为相应的症状，如活动后气急、心悸、乏力等，重症者可有心绞痛或晕厥，甚至突然死亡。