【概述】 

 先天性法洛氏四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右心室肥大四种异常。是最常见的青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等；动脉口狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型，以右心室流出道漏斗部狭窄为最多；主动脉骑跨右心室所占比例为15%-95%不等；右心室肥厚为血流动力学影响的继发改变。本症可常伴其他畸形，如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。 

【症状体征】 

 1.进行性青紫和呼吸困难：自幼即可出现。 

 2.疲乏：劳累后常取蹲踞位休息。 

 3.晕厥：严重缺氧时引起。 

 4.右心功能不全症状：长期右心压力增高及缺氧所致，出现腹胀、胃胀痛、腹泻、少尿、水肿等。 

 5.并发症：脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染常见。