【概述】 

 先天性主动脉缩窄是局限性主动脉管腔狭窄。根据缩窄部位与动脉导管的关系，可分为导管前型和导管后型。导管前型缩窄部位在左锁骨下动脉至动脉导管入口处一段中，一般较长，占据主动脉弓的后半或后1/3，通常动脉导管未闭合，常开口在缩窄部位的远端，并多伴有其他先天性心脏畸形，如室间隔缺损，大血管错位等，患者多在幼儿期死亡。导管后型缩窄部位多在动脉导管交接处的远端，通常动脉导管已闭合，缩窄部分近端的主动脉扩张，大多不伴有其他先天性心脏畸形，患者可以成长至成人。主动脉缩窄在成人先天性心脏病中所占比例较小，据北京安贞医院统计仅为0.35%。 

【症状体征】 

 1.主动脉缩窄以上供血增多，颈部及上肢血压升高，表现为头痛、头晕、耳鸣、失眠、鼻出血等。严重者可有脑血管意外和心力衰竭。 

 2.主动脉缩窄以下供血不足，表现为下肢无力、发冷、酸痛、麻木，甚至间歇性跛行等。 

 3.由侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官产生的症状，如压迫脊髓而下肢瘫痪，压迫臂神经丛引起上肢麻木与瘫痪等。