【概述】 

 肺动静脉瘘为先天性肺动、静脉间有异常的直接通道，偶尔可由于后天性的肺部病变(如炎症)引起。肺动脉分支与肺静脉间存在一个或多个交通支，使流经异常交通支的血流不经毛细血管床而回心。根据病因分为先天性和获得性肺动-静脉瘘两类。先天性较为多见，一般认为先天性肺动-静脉瘘源于异位毛细血管发育，形成的血管间隔(分隔动、静脉丛的原始交通)不完全。获得性肺动-静脉瘘较少见，多继发于创伤、转移癌、肝硬化、肺放线菌病、肺血吸虫病等。 

【症状体征】 

 临床表现与肺内瘘口大小及右向左分流量多少有关。 

 1.瘘口小、分流量较少者，可无症状。 

 2.瘘口大于2cm，或分流超过20 % - 30 %的心搏出量，可有发绀及低氧血症，后者导致红细胞增多症、杵状指、呼吸困难等。

 3.肺动-静脉瘘者有27%的病例在婴幼儿期有发绀，35%在少年期有发绀。

 4.鼻血、胸痛、咯血、心悸常见，但不是特异性症状。 

    5.妊娠可加重症状，可能与肺血流增加或激素水平变化有关。