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心血管内科

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陈国洪 教授/院长兼心血管内科主任

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克山病(地方性心肌病)

2014年3月30日 10:40 来源:新疆心脑血管病医院


【概述】 

 克山病(Keshan disease,KD)是在我国发现的一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病(endemic cardiomyopathy,ECD)。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名。新中国成立后积极防治本病,使本病发病率和病死率都有大幅度的下降,在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展。1993年全国克山病重点监测工作会议指出全国已无急型、亚急型及慢型急性发作新病例出现,新发现潜在型109例,发病率4.2%,新发现慢型为6例,发病率0.24‰。克山病的病因尚未清楚。 


【症状体征】 

 主要为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。临床上共分为4个类型,各型间可相互转变。 

 1.急型:表现为急性心力衰竭、心源性休克和严重心律失常。严重者可在数小时或数天内死亡。 

 2.亚急型:发病不如急型急骤,多为幼童, 2-5岁占85%。主要表现为呼吸困难和水肿,介于急型与慢型之间。亦可出现心源性休克或急性心力衰竭。脑、肺、肾等重要脏器的栓塞并不少见。 

 3.慢型(痨型):起病缓慢,住院患者多已有明显症状,可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭,常伴有各种心律失常。出现心悸、气短,劳累后加重,并可有尿少、水肿和腹水。晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等。严重者可有胸、腹腔积液,心源性肝硬化等表现。肺栓塞的发生率高(5%-20%)。 

 4.潜在型:心脏处于代偿状态,相当于心功能I级。呈隐匿性发展,发病时间不明确,可发生于健康人,亦可为其他型好转而来。前者常无症状,由其他型转变而来者可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。心电图可有ST-T变 ,完全右束支阻滞、QT间期延长和期前收缩。 




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