【概述】 

 主动脉夹层是指主动脉内膜撕裂，血液经裂口流入主动脉壁，使中层从外膜剥离。主动脉夹层死亡率很高。夹层发生于中层的肌层，可经外膜破裂或返向内膜。假腔可在主动脉的任何部位再进入主动脉真腔。夹层使主动脉的供血发生障碍，且引起主动脉瓣关闭不全。主动脉破裂入心包腔或左侧胸膜腔，可迅速导致死亡。主动脉夹层最常见的原因是高血压，其他包括遗传性结缔组织异常(特别是马方综合征和Ehlers Danlos综合征) ，先天性心血管异常如主动脉缩窄、动脉导管未闭、两叶主动脉瓣，动脉粥样硬化，创伤，以及肉芽肿性动脉炎。动脉插管和心血管手术可引起医源性夹层撕裂。DeBakey分型: I型起自主动脉近端，延伸到头臂血管以下; II型起自同一点但限于升主动脉;Ⅲ型起自降主动脉在左锁骨下动脉开口以下。Stanford分型应用更为广泛，升主动脉受累列为A型，降主动脉受累列为B型，对预后的判断更有意义。 

【症状体征】 

 1.疼痛：主要表现为为疼痛，发生突然且剧烈，呈撕裂样和游走性。多位于胸前区，但疼痛在肩脚间区亦多见，特别是降主动脉撕裂，当夹层沿主动脉伸展，疼痛常从原先撕裂的部位移行。位于升主动脉的病变疼痛可向前胸和颈部放射，位于降主动脉的病变可向后背部放射。 

 2.双上肢血压差异。 

 3.脉搏消失：2/3患者主要的动脉搏动减弱或完全消失，搏动也可能时强时弱。 

 4.心脏表现：近端夹层撕裂的患者2/3有主动脉关闭不全的杂音，也可能存在主动脉瓣关闭不全的周围血管体征。少数患者急性严重的主动脉瓣关闭不全导致心力衰竭。夹层裂入心包可致心脏压塞。 

 5.终末器官缺血：有时夹层撕裂的症状与急性闭塞的动脉相关如脑卒中、心肌梗死或小肠梗死、肢体缺血。 

 6.神经系统表现：包括脑卒中和脊髓缺血引起的下肢轻瘫或截瘫，以及肢体动脉突然闭塞引起周围神经病变。 

【典型病例】

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