【概述】

    大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉、腹主动脉、肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。 由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%， 40岁以后较少发病，国外资料患病率2. 6/100万。病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。 

【症状体征】 

 1.全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲缺乏、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。 

 2.局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。 

    3.临床分型：根据病变部位可分为4种类型:

    ①头臂动脉型(主动脉弓综合征) :颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、挠动脉和股动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征) ，约半数于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期杂音。

    ②胸腹主动脉型:由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。多伴有高血压，尤以舒张压升高明显，主要原因是肾动脉狭窄。部分患者脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音。

    ③广泛型:具有上述两种类型的特征，多发性，病情较重。

    ④肺动脉型:肺动脉受累者约占50%，上述3型均可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度。临床上出现心悸、气短较多，重者心力衰竭。