【概述】 

 肺动脉高压是指肺动脉压力异常升高的状态，在海平面状态下，安静状态时肺动脉平均压>25mmHg，运动状态下肺动脉平均压>30mmHg。肺动脉高压的分类历史上经历3次修订，最近一次为2003年WHO制定的威尼斯分类，将肺动脉高压分为5类: 

 1.肺功脉高压：包括特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素所致等(胶原性血管病、门静脉高压、药物)。 

 2.与左心疾病相关的肺动脉高压：主要累及左心房和左心室的心脏疾病、 二尖瓣和主动脉瓣疾病等。 

 3.与呼应系统疾病或低氧血症相关的肺动脉高压：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺在菇、慢性高原病等。 

 4.慢性血栓和(或)栓塞性肺动脉高压。 

 5.混合性肺动脉高压：见于组织细胞增多症、淋巴结肿大/肿瘤等。 

 引起肺动脉高压的疾病累及肺血管后，肺动脉管壁逐渐肥厚发生血管重构，管腔狭窄. 肺动脉阻力曾加。在早期，肺血管阻力虽然增加，但心搏出量仍可维持正常的机体需要，临床上患者无自觉症状;随着肺动脉阻力继续增加，运动时心搏出量增加不足，氧供需失衡，运动中患者可出现临床症状，如:胸闷、呼吸困难、胸痛等；当肺动脉阻力进一步升高，安静状态下心搏出量也可以明显降低，低心搏出量引起组织末梢缺氧，进而发生右心功能不全。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因。

【症状体征】 

 1.症状：肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性肺源性心脏病，但症状并不一定显著。随着病情发展逐渐出现劳力性呼吸困难，乏力，心悸，胸痛，晕厥，少数重症患者口唇发结。下肢水肿，特别是在足端和小腿部位，也可见颜面水肿、腹水。咯血是晚期症状，因重度肺动脉高压可使肺动脉未梢血管破裂。声音嘶哑表明扩张的肺动脉压迫了喉返神经。 

 2.体征：颈静脉怒张，肝脏肿大，叩击右季肋部可有肝区疼痛，腹水，双下体凹陷性水肿。胸骨左缘第2-3肋间可触及由下向上的肺动脉搏动感，手掌置于胸骨下1/3，可触及右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区第Ⅱ音亢进、分裂。如在肺动脉瓣听诊区闻及舒张期隆隆样反流性杂音( Graham-steell杂音) ，表明肺动脉收缩压明显升高，多数超过80mmHg。三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音提示三尖瓣反流，表明肺动脉收缩压超过30mmHg。